Anemia sideroblastik ditandai oleh penyakit di mana ada penggunaan besi yang tidak tepat untuk sintesis hemoglobin, meskipun ada cukup jumlah zat besi untuk memproduksinya. Akibatnya, logam ini terakumulasi dalam mitokondria erythroblasts, sehingga menimbulkan sideroblas cincin.
Gangguan ini mungkin berhubungan dengan faktor keturunan, faktor yang didapat atau karena myelodysplasia, yang mengarah pada terjadinya gejala-gejala yang khas dari anemia, seperti kelelahan, pucat, pusing dan lemah.
Perawatan tergantung pada tingkat keparahan penyakit, dan asam folat dan vitamin B6 umumnya diberikan, dan pada kasus yang lebih parah, transplantasi sumsum tulang mungkin diperlukan. Memahami bagaimana tes sumsum tulang dilakukan.
Kemungkinan Penyebab
Umumnya, penyebab yang merupakan asal dari anemia sideroblastik adalah keturunan, di mana bayi sudah lahir dengan penyakit, karena mutasi pada gen. Selain itu, penyakit ini juga dapat diperoleh karena beberapa faktor, seperti alkoholisme kronis, rheumatoid arthritis, keracunan timah atau seng, toksisitas yang disebabkan oleh beberapa obat, anemia hemolitik, kekurangan vitamin B6 gizi dan penyakit autoimun.
Anemia sideroblastik juga dapat bermanifestasi sekunder akibat penyakit lain pada sumsum tulang, seperti myelodysplasia, myeloma, polycythemia vera, myelosclerosis, dan leukemia.
Sebagian besar anemia sideroblastik herediter bermanifestasi di masa kanak-kanak, bagaimanapun, mungkin ada kasus ringan dari anemia sideroblastik herediter yang gejalanya baru mulai terlihat pada masa dewasa.
Apa saja tanda dan gejala
Gejala yang paling umum yang biasanya bermanifestasi pada orang yang menderita anemia sideroblastik adalah kelelahan, penurunan kemampuan untuk melakukan aktivitas fisik, pusing, kelemahan, takikardia dan pucat.
Pada anemia sideroblastik, kadar hemoglobin umumnya berkisar 4 hingga 10 g / dL.
Bagaimana diagnosa dibuat?
Diagnosis terdiri dari pemeriksaan fisik, evaluasi riwayat klinis orang dan pencapaian hemogram, di mana dimungkinkan untuk mengamati eritrosit dengan berbagai bentuk dan beberapa dari mereka mungkin tampak bertitik. Kadar besi dalam darah juga dapat meningkat.
Anemia sideroblastik didiagnosis ketika, dalam pemeriksaan sumsum tulang, lima atau lebih butiran besi berbentuk cincin diamati pada sideroblas di sekitar mitokondria.
Apa pengobatannya
Mengurangi konsumsi alkohol, memperbaiki gizi, dan suplemen dengan Vitamin B6 dan asam folat mungkin cukup untuk membalikkan gambar ini.
Dalam kasus yang lebih parah, mungkin perlu dilakukan transplantasi sumsum tulang.
