Purpura thrombocytopenic trombotik: penyebab, gejala dan pengobatan

Purpura thrombocytopenic trombotik, atau PTT, adalah penyakit hematologi yang jarang tetapi fatal ditandai dengan pembentukan trombus kecil di pembuluh darah dan paling sering terjadi pada orang-orang antara 20 dan 40 tahun.

Di PTT ada penurunan jumlah trombosit yang nyata, selain demam dan, sebagian besar waktu, gangguan neurologis karena perubahan aliran darah ke otak karena gumpalan.

Diagnosis PTT dibuat oleh ahli hematologi atau dokter umum sesuai dengan gejala dan hasil hemogram dan hapusan darah dan pengobatan harus dimulai segera setelahnya, karena penyakit ini berakibat fatal pada sekitar 95% ketika tidak diobati.

Penyebab PTT

Purpura thrombocytopenic trombotik terutama disebabkan oleh kekurangan atau perubahan genetik dari enzim, ADAMTS 13, yang bertanggung jawab untuk menurunkan molekul faktor von Willebrand, dan mendukung fungsi mereka. Faktor von Willebrand hadir dalam trombosit dan bertanggung jawab untuk mempromosikan adhesi trombosit ke endotelium, mengurangi dan menghentikan pendarahan.

Dengan demikian, dengan tidak adanya enzim ADAMTS 13, molekul faktor von Willebrand tetap besar dan proses stagnasi darah terganggu dan ada kemungkinan peningkatan pembentukan bekuan.

Dengan demikian, PTT mungkin mewarisi penyebab, yang sesuai dengan kekurangan ADAMTS 13, atau diperoleh, yang mana mereka menyebabkan penurunan jumlah trombosit, seperti penggunaan obat imunosupresif atau kemoterapi, infeksi, defisiensi nutrisi atau penyakit auto. -immons, misalnya.

Tanda dan gejala

PTT biasanya memiliki gejala nonspesifik, namun, adalah umum untuk pasien yang diduga PTT memiliki setidaknya 3 karakteristik berikut:

1. Trombositemia akut;
2. Anemia hemolitik, karena trombus terbentuk mendukung lisis sel darah merah;
3. Demam;
4. Kerusakan ginjal;
5. Gangguan neurologis, yang dapat dirasakan melalui sakit kepala, kebingungan mental dan kejang.

Ini juga umum untuk pasien yang diduga PTT memiliki gejala trombositopenia, seperti munculnya bintik-bintik ungu atau merah pada kulit, gusi berdarah atau hidung, dan sulitnya mengontrol perdarahan luka kecil. Ketahui gejala trombositopenia lainnya.

Disfungsi ginjal dan neurologis merupakan komplikasi utama TTP dan timbul ketika trombus kecil menghalangi aliran darah ke ginjal dan otak, yang dapat menyebabkan gagal ginjal dan koma, misalnya. Untuk menghindari komplikasi, penting bahwa segera setelah tanda-tanda pertama muncul, dokter umum atau ahli hematologi harus dikonsultasikan untuk diagnosis dan pengobatan yang akan dimulai.

Bagaimana diagnosa dibuat?

Diagnosis purpura thrombocytopenic trombotik didasarkan pada gejala yang disajikan oleh orang, di samping hasil hemogram, di mana penurunan jumlah trombosit, yang disebut trombositopenia, diamati, dan agregasi trombosit dapat diamati dalam hapusan darah. trombosit menjadi melekat satu sama lain, serta skizosit, yang merupakan fragmen sel darah merah, karena sel darah merah melewati pembuluh darah yang terhalang oleh pembuluh kecil.

Tes lain mungkin juga diperlukan untuk membantu diagnosis PTT, seperti waktu pendarahan, yang meningkat, dan tidak adanya atau pengurangan enzim ADAMTS 13, yang merupakan salah satu penyebab pembentukan thrombus kecil.

Perawatan untuk PTT

Pengobatan untuk purpura thrombocytopenic trombotik harus dimulai sesegera mungkin, karena itu fatal dalam banyak kasus, karena trombus yang terbentuk dapat menghalangi arteri yang mencapai otak dan menurunkan aliran darah ke wilayah tersebut.

Perawatan biasanya ditunjukkan oleh hematologist adalah plasmapheresis, yang merupakan proses filtrasi darah di mana kelebihan antibodi yang mungkin menyebabkan penyakit ini dan kelebihan faktor von Willebrand, di samping perawatan suportif, seperti hemodialisis, untuk Misalnya, jika ada gangguan ginjal. Memahami bagaimana plasmapheresis dilakukan.

Selain itu, penggunaan obat kortikosteroid dan imunosupresif dapat direkomendasikan oleh dokter, misalnya, untuk memerangi penyebab TTP.